* نام آزمایش :
C1- INH
- C1EI
* نام های دیگر آزمایش :
مهارکننده C1 استراز، ،,Serum C1 Esterase Inhibitor Functioanal /C1
inactivator، C1
Esterase Inhibitor Antigen
* نمونه مورد آزمایش :
نمونه خون وریدی
* شرایط نمونه گیری:
ناشتایی
توصیه می شود اما ضروری
نیست.
* چرا و چه موقع درخواست می شود:
1. تشخیص آنژیو
اِدم ارثی و اکتسابی.
2. کمک به تشخیص
بدخیمی و لوپوس اِریتروماتوز سیستمیک (SLE).
3. پایش سطوح
C1-INH در پاسخ به درمان.
* دانستنی های بیشتر :
کاهش غیرطبیعی
سطح آنتی ژن C1-INH یا
میزان عملکرد آن در سرم یا پلاسما، نشاندهنده ابتلاء فرد به بیماری
آنژیواِدم ارثی (HAE) می باشد.
50% بیماران HAE دارای سطوح طبیعی
یا افزایش یافته C1-INH اما فاقد عملکرد می باشند. تشخیص این
بیماران نیاز به اندازه گیری عملکرد C1-INH دارد. اندازه گیری
سطح آنتی ژن C1q کلیدی برای
تشخیص افتراقی آنژیوادم اکتسابی از ارثی می باشد.
در آنژیواِدم ارثی سطوح C1q طبیعی بوده در
صورتی که در فرم اکتسابی سطح C1q کاهش یافته است.
اشکال ژنتیکی
و اکتسابی کمبود مهار کننده C1 (C1-INH) با سابقه خانوادگی و زمینه های
بالینی قابل تشخیص است.
سطوح C2 و C4 بایست قبل از درخواست
تست C1-INH مشخص گردد.
بیماران با
حملات پیوسته، بعلت فعال شدن C1 و مصرف کمپلمان دارای
سطوح C2 و C4 پایینی خواهند
بود.
سطح C1-INH بعید است در صورت طبیعی
بودن سطح C4 کاهش یابد.
بیماران مبتلا
به کمبود C1-INH اکتسابی علاوه بر کمبود
C1-INH دچار کمبود
C1q نیز می باشند.
مطالعات در کودکان
نشان می دهد که سطح C1-INH در 6 ماهگی به مقادیر مرجع در بزرگسالان
رسیده است.