آنزیم G6PD G6PD G6PD

 

* نام آزمایش:

G6PD

 

* نام های دیگر آزمایش :

glucose 6 phosphate dehydrogenase

 

* چرا چه موقع درخواست می شود؟

این تست برای بررسی کمبود آنزیمG6PD در بیماران دچار همولیز پس از مصرف برخی داروهای  و مواد غذایی اکسید کننده کاربرد دارد.

 

* دانستنی های بیشتر :

بیش از نیمی از یرقان نوزادان به نقص آنزیم G-6-PD مربوط می گردد بنابراین تست G-6-PD در طب کودکان مورد توجه زیادی می باشد. به طوریکه در بعضی از کشورها برای پیشگیری از بروز KERNICTERUS و مراقبت از بحرانهای همولینکی مبتلایان، اجرای تست غربالگری نوزادان اجباری شده است

G6PD آنزیم مسیر سوخت و ساز گلوکز است. کمبود این آنزیم باعث رسوب هموگلوبین و تغییر غشای گلبول قرمز میشود که این امر میتواند باعث ایجاد درجات مختلفی از همولیز گردد.این بیماری یک صفت مغلوب وابسته به جنس است که برروی کروموزوم X حمل میشود. در مردان به دلیل دارا بودن تنها یک کروموزوم X در صورت دریافت این کروموزوم معیوب از مادر به این بیماری مبتلا میشوند ولی در زنان به دلیل داشتن دو کروموزوم X اگر یکی از این کروموزوم ها سالم باشد تنها ناقل بوده و بیماری را ظاهر نمیکنند. بنابراین این بیماری اغلب در مردان وجود داشته و از طریق مادران ناقل به پسران منتقل میشود.. در حدود 15-10٪ از جمعیت به این بیماری مبتلا میشوند که اغلب  در مدیترانه ای ها (ایتالیا،یونان، یهودیان با اجداد اسپانیایی و پرتغالی) دیده میشود.  این آنزیم ، آنزیم مهم مسیر سوخت و ساز گلوکز در مسیر پنتوز فسفات بوده که طی این راه NADPH برای تولید انرژی در RBC تولید میشود. بیشتر گلوکز در گلبولهای قرمز جوان در مسیر امبدن-مایرهوف برای تولید NADH مصرف میشود. باافزایش سن گلبولهای قرمز مسیر پنتوز فسفات راه غالب متابولیسمی در گلبولها میشود.NADPH تولید شده در این راه از RBC در مقابل عوامل اکسید کننده مضر محافظت میکند. در بیماران مبتلا به کمبود G6PD به دلیل کاهش NADPH گلبولهای قرمز در برابر مواد اکسید کننده حساس شده و در صورت مصرف داروها و مواد غذایی اکسید کننده هموگلوبین اکسید شده و در جدار RBC رسوب کرده و در نتیجه باعث لیز RBC میشود. به دنبال مصرف این مواد اکسید کننده همولیز در روز اول و معمولا در روز چهارم اتفاق میافتد. از جمله شایع ترین داروهای اکسید کننده میتوان به داروهای ضد مالاریا، داروهای سولفا، نیتروفورانتویین، آسپیرین و فناستین اشاره نمود. عفونت ها و اسیدوز باعث تسریع همولیز میشود. از بین غذا ها نیز میتوان به باقلا اشاره نمود.این بیماری در افراد تحت عنوان فاویسم نامیده میشود که تهدید کننده زندگی فرد نبوده ولی این افراد در طول زندگی خود از مصرف این مواد باید خودداری نمایند.

افزایش سطح:

 در کم خونی پرنسیوز،کم خونی مگالوبلاستیک، خونریزی مزمن، انفارکتوس میوکارد، اغمای کبدی، هیپرتیروئیدی. در این موارد میزان آنزیم افزایش داشته و کمبود آن مشخص نمیشود.

کاهش سطح:

در موارد مبود G6PD ،آنمی همولیتیک و آنمی های نادر غیر اسفروسیتی

 

* مقادیرطبیعی:

sufficient

 

 

 


آمار سایت

افراد آنلاین: 12 نفر

بازدید های امروز: 64 نفر

بازدید های دیروز: 356 نفر

تعداد کل بازدید های سایت: 963292 نفر


نقشه سایت


تماس با ما